首诊表现伴低血压的主动脉夹层瘤5例报告

作者：李华先 陈元秀　 作者单位：435315 湖北黄冈，蕲春县人民医院内科(李华先);430060 湖北武汉，湖北省人民医院心内科(陈元秀)
【关键词】 主动脉夹层瘤;误诊

     主动脉夹层动脉瘤的典型临床表现为剧烈胸背部撕裂样疼痛，如果同时有血压增高，则诊断较为容易而明确。但作者在临床实践中却遇到过5例首诊表现为低血压的主动脉夹层瘤，为提高对该种临床情况的认识和处理，现报告如下。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料 2002年1月～2008年12月共收治此类病例5例。其中男4例，女1例;年龄56～73(平均67.4)岁。1例女性患者合并有糖尿病;血脂增高者2例;既往有高血压病史者4例;1例合并有胆石症。全部患者最后均经CT和(或)MRI确诊。

　　1.2 临床表现 5例患者首次就诊时血压均低于90/60 mmHg，4例有突发的剧烈胸部撕裂样疼痛，1例为背部撕裂样疼痛。2例疼痛可放射致腰部和腹部;并发冷汗、恶心、呕吐者3例;1例同时伴有咳嗽，咳痰;两侧上肢脉搏不对称者2例，其中1例左侧桡动脉脉搏搏动消失。

　　1.3 实验室检查 5例患者中4例患者白细胞总数略有增高。2例患者脂质指标异常。合并胆石症患者胆红素异常。胸片中有4例提示纵隔有增宽和(或)主动脉弓迂曲延长。1例患者有左胸腔积液。超声检查中3例可见增值层分离所造成的真腔和假腔，2例仅见主动脉瘤样扩张，1例可见心包积液。CT检查中3例可见夹层分离造成的真、假腔，1例可见主动脉结周围的“半月影”征。MRI检查2例中可见撕裂的内膜片和真假腔。1例经血管造影证实，造影中可见假腔中的造影剂滞留。

　　1.4 诊断 5例中首次就诊时拟诊为心肌梗塞2例，心绞痛1例，拟诊急性胆石症1例，疑诊夹层动脉瘤1例。24 h内经超声检查诊断为夹层动脉瘤者3例。怀疑为心肌梗塞的2例患者因胸痛无明显缓解且心电图无动脉改变后再行超声和CT检查时方确诊为夹层动脉瘤。拟诊急性胆石症女性患者因体格检查时发现左侧桡动脉搏动消失时想到夹层动　可能，后经CT和MRI证实夹层动脉瘤诊断。

　　1.5 治疗及转归 内科药物治疗3例，主要以控制血压、镇静止痛为主，该3例患者全部稳定出院，其中2例随访中，1例失访。转外科手术治疗1例，转科后等待手术时死亡。1例经血管造影确诊为DeBakey Ⅲ型女患者行覆膜支架植入术后好转出院。

　　2 讨论

　　主动脉夹层动脉瘤的起病急骤，进展凶险，发病后48 h内的病死率每小时以约3%几率递增，如不及时诊断并经系统治疗，1年内的病死率可高达90%，及时诊断非常重要。

　　近年来，主动脉夹层动脉瘤的报道日见增多，其原因除与该疾病本身的发病率增加有关外，还与此疾患的临床发现率增加有关[1]。而此疾患发现率的增加除与影像学检查(心脏彩超、CT、MRI)的广泛应用有关外，还与各级临床医师对该疾患的认识加深有关。剧烈的撕裂样疼痛加上发病时高血压状况是诊断该病的典型临床特征性依据，如果两者同时出现，一般的心血管专科医师是不会漏诊的。但临床情况错综复查，经常可以看到一些非典型临床表现。如本组5例患者即不伴有典型的血压增高。如不提高对该病的警惕，极易漏诊，延误治疗。

　　一旦意识到主动脉夹层的诊断可能时，影像学检查对确立诊断起着决定性的作用。在基层医院如县一级医院中，X线检查最为简单易行，但其特异性不高。X线上可见纵隔增宽和主动脉迂曲延长等表现;但如果正常，亦不能排除夹层的可能。此时心脏彩超可作为一种好的选择。超声诊断不仅特异性和准确性较高，而且可在床边进行重复检查，不需搬动处于危险中的患者。因此对于疑似患者可尽早实行。CT尤其是近年用于临床的螺旋CT，不仅能显示真、假腔，还能区分撕裂的位置及相邻器官关系及假腔内血栓，对治疗选择很有帮助。与CT相比较而言，更多的心血管专科医师更愿意选择MRI检查，因为其不仅能提供横切面信息，且能提供沿主动脉纵轴切面的信息，这一点对外科手术方案制定及覆膜支架的挑选和置入非常有帮助。当然不能随时急诊进行和体内有金属异物时禁忌是其不足之处。当然，数字血管减影造影是确诊的金标准，可惜为有创检查，但如果准备行外科手术或支架置入时，还是要作此检查以确定手术方案和步骤[2，3]。

　　有专家认为此类患者血压低的原因可能与下述因素有关[4，5]：①撕裂累及肢体动脉开口而产生脉膊不对称或无脉。本组中有1例女性患者可能与此有关;②发病年龄大，交感神经反应迟钝，而强烈、持久的疼痛反使血管动脉中枢受抑制，阻力血管，容量血管舒张，心排血量减少，血压下降;③急性期多是血流突然渗入假腔中，甚至从破裂的血管中进入空腔脏器内，循环血量骤减。本组中有1例可能与此机制有关;④累及主动脉瓣以致心排血量降低或累及冠脉影响心肌血供进而影响心肌收缩。

　　为避免漏诊和误诊主动脉夹层动脉瘤，结合本组资料及相关文献，作者认为应注意以下几个方面：①注意疼痛的部位、性质、持续时间、缓解方式、诱发方式及伴随症状，主要是与心肌梗塞相区分，尤其是伴低血压时;②血压不高时，一定要同时检查四肢脉搏搏动，尤其是测量血压时的同一肢体的脉膊搏动;③虽然伴腹部疼痛酷似急腹症，但一定注意有无腹部搏动性包块;④胸痛同时伴X线后纵隔增宽和/或主动脉结凸出、迂曲延时;⑤出现多个脏器功能衰竭而难以用同一疾病解释时。

【参考文献】
　　1 盖鲁粤.主动脉瘤和主动脉夹层的处理原则[M]// 胡大一，马长生主编.心脏病学实践2004——规范化治疗.北京： 人民卫生出版社，2004：760773.

　　2 李平，苏雪娥.主动脉夹层动脉瘤临床——影像学[J].中华生物医学工程杂志，2001，7(2)：96103.

　　3 张宏家，孙衍庆，范占祥，等.对MRA诊断主动脉夹层动脉瘤的评价(附136例报告) [J]. 中华胸心血管外科杂志，2006，1(3) 155-157.

　　4 Hagan P G，Nienaber C A，Laselcher E M，et al.The international registry of aoticdissection (IRAD)： new insights into an old disease[J]. JAMA，2000，283(7)：897903.

　　5 汪忠镐.主动脉夹层和夹层动脉瘤的研究进展[J].中华普通外科杂志，2002，17(1)：58.