DSA与MRA在Moyamoya病的诊断价值

　　【摘要】 　　目的:探讨数字减影血管造影(DSA)与磁共振血管造影术(MRA)对Moyamoya病的诊断价值。方法:12例Moyamoya病患者均行MRA 检查，10例行DSA检查。结果:全部病例在MRA图像上均显示颈内动脉分叉以上狭窄或闭塞，在颅脑基底部侧支循环明显异常增多,呈烟雾状血管网;全脑DSA表现为颈内动脉分叉以上大动脉前、中动脉近段狭窄和闭塞，颅底异常增多的血管网及通过侧支循环建立的吻合支显示更为清晰。讨论:MRA 作为一种无创伤血管成像技术能准确诊断Moyamoya病,儿童最为适用;DSA在显示细节如烟雾血管、侧支循环血管等方面优于MRA。

　　【关键词】 Moyamoya病 磁共振血管造影术 数字减影血管造影

　　The Diagnostic Value of DSA and MR in Moyamoya Disease XIA Jindong1,QUAN Zongmao2,ZHAO Nian1,LIU Anlu1 (Department of Radiology,1Dongfeng Hospital,Yunyang Medical College,Shiyan,Hubei 442008;2Yunxi Renmin Hospital,Shiyan,Hubei 442600,China)

　　Abstract: Objective To evaluate the diagnostic value of digital subtraction angiography (DSA) and magnetic resonance angiography (MRA) in Moyamoya disease.Methods Twelve patients with Moyamoya disease were examined with MRA,and 10 patients were examined with DSA. Results On MRA,all cases showed stenosis or obstruction distal from the internal carotid bifurcation,the obvious abnormal collateral circulation was increased in basal area,the vascular network was smoky.DSA demonstrated stenosis or obstruction at anterior segment and intermediate segment of of large arteries above the internal carotid bifurcation,the increased abnormal vascular network in basal area and anastomosis branch established with collateral circulation more clearly than MRA.Conclusion As a noninvasive vascular imaging method,MRA could make accurate diagnosis for Moyamoya disease,especially suitable for children;DSA is superior to MRA in showing moyamoya vessels,collateral branches.

　　Key words:Moyamoya disease;Magnetic resonance angiography;Digital subtraction angiography

　　Moyamoya病又称烟雾病，是一种少见的慢性脑血管疾病，数字减影血管造影(Digital subtraction angiography,DSA)曾被认为是本病诊断的金标准[1,2]。随着磁共振血管造影术(Magnetic resonance angiography,MRA) 的开发利用，越来越多的Moyamoya病患尤其儿童可通过MRA确诊。我院从2005年3月-2007年5月共收集了12例Moyamoya病患者，现就MRA和DSA在该病中的诊断价值进行分析。

　　1 材料与方法

　　Moyamoya病患者共12例，男8例，女4例，年龄5～48岁，平均年龄20.4岁。临床表现：头痛、头晕，单侧肢体无力甚至偏瘫，其中1例发热、 头痛、呕吐，MRI及临床误诊病毒性脑炎。

　　使用德国SONATA 1.5T超导型磁共振扫描仪，MRA检查全部采用3DTOP法进行血管重建;DSA采用美国GE Advantx血管造影系统，局麻下采用Seldinger技术穿刺右侧股动脉，作双侧颈内动脉及左(或右)侧椎动脉造影，3例患者还作双侧椎动脉及双侧颈外动脉造影。

　　2 结果

　　2.1 MRA

　　Moyamoya病的MRA显示颈内动脉床突上段，大脑前、中动脉近段有狭窄或闭塞，12例患者可见脑基底部明显异常增多的侧支循环建立的血管网形成，呈团状模糊，似烟雾状(图1，2)，对后交通支、软脑膜吻合支及异常增粗的眼动脉、脉络膜前动脉显示欠佳，仅4例显示清楚。

　　图1 T2WI 横断像,经脑底动脉环平面,右侧大脑中动脉未见流空信号,周围见细小流空的血管网。

　　图2 MRA(3D TOF)轴位像:右侧大脑中动脉近段变细、狭窄，双侧后交通动脉、大脑后动脉及基底动脉明显增粗，颅底可见呈团状分布的血管网。

　　2.2 DSA

　　图3 右颈内动脉造影:右侧大脑中动脉水平段狭窄，颅底部可见多支细小呈网状动脉显影，侧支血管显示欠佳。

　　图4 左侧颈内动脉造影:左侧颈内动脉可见，颅底可见细小的网状血管显影。

　　10例患者中有8例为双侧病变，2例为单侧病变，表现为大脑前、中动脉不规则变细直至完全闭塞，脑基底部可见呈烟雾状的网状血管，可清楚显示后交通支、软脑膜吻合支及异常增粗的眼动脉、脉络脉前动脉(图3，4)，未见明显动脉瘤显影。

　　2.3 MRA与DSA对病变显示的比较表1 MRA与DSA血管异常数

　　3 讨论

　　Moyamoya病即烟雾病，是一种渐进性脑血管狭窄直至闭塞的病变，并伴有狭窄或闭塞血管周围脑实质内出现扩张的微血管网。1961年由Takeachi首先报道，1969年Suguki等根据脑血管造影时在基底节处的血管网很像吸烟时喷出的烟雾，故命名。文献中关于本病的名称较多，如颅底动脉环(Willis环)闭塞症，颅底动脉闭塞伴扩张，基底动脉环发育不全，颈内动脉发育不全伴假性血管瘤，脑底异常血管网症，正式名称应为“Willis环的自发性阻塞性疾病”。

　　本病迄今为止病因不明，主要有两种观点。其一认为是先天性脑血管畸形，其依据为：⑴本病多见于儿童，部分病例无明确后天性病因可寻;⑵部分病例合并脑动脉瘤或脑血管畸形;⑶颈内动脉呈均匀性狭窄，无节段性狭窄或管腔边缘不规则等表现;⑷异常血管网与胎龄6周时的胎儿脑血管形成过程相似;⑸有些病例有遗传倾向。其二认为系后天性因素所致，主要依据有：⑴许多疾病可引起类似的改变，如：非特异性脑动脉炎、脑动脉炎、钩端螺旋体病、结核性脑膜炎;⑵本病的血管造影异常呈进行性发展，异常血管网均见于闭塞动脉供血区，系继发性改变而非特异性病理生理变化;⑶闭塞血管可见炎性改变或为血栓形成所致。国内多数学者主张本病是由后天疾病所致。本组有1例患者，半年前作DSA检查仅见左侧大脑中动脉起始部狭窄，半年后见左侧大脑中动脉闭塞、左侧大脑前动脉及右侧大脑前动脉均狭窄，后交通支及眼动脉均增粗可见软脑膜吻合支显影，与半年前比较，病变呈明显进行性发展。另1例儿童患者发病前有川畸病史，起病时有发热，半年后MRA显示烟雾病样改变，是否由病毒感染或川畸病所致值得考虑，因川畸病所致烟雾病目前未见报道[3-4]。本组2例患者病理过程，亦支持Moyamoya病可能为后天性因素所致。

　　日本资料表明Moyamoya病最多见于10岁以内，其次为30～40岁[5]。日本学者报告本病多见于女性，国内资料显示男女发病率未见明显差异。本组病例男多于女。该病主要为供血障碍或出血产生的脑损害症状，且与发病年龄有关。早期为一过性短暂性脑缺血(TIA)，TIA多次发作后呈持续性神经损伤症状，主要表现为偏瘫、癫痫发作、言语障碍、不自主运动与精神症状等。本组病例中儿童4例，均表现为单侧肢体麻木、偏瘫。8例成人中，5人表现为脑出血，3例表现为反复发作TIA后出现一侧肢体偏瘫。

　　MRA与DSA均可清晰显示颈内动脉和颅内血管，整个Wills环，大脑前、中、后动脉主干及主要分支，都是诊断本病的主要手段。目前MRA 技术已能清晰显示较细小的血管。典型的Moyamoya病患者，MRA 不但能充分显示狭窄或闭塞的血管，还可以显示扩张的畸形血管，完全能作出正确诊断，MRA常规序列T1加权和T2加权像还能显示脑实质有无病变，如有无梗塞或出血，同时颅底出现很多细小呈网状的流空血管信号，也是典型的Moyamoya征象。但MRA对一些特殊的侧支循环显示欠佳，这对手术治疗不利。DSA对侧支循环建立的良好显示，可指导临床进行治疗。侧支循环与临床表现有很大关系，侧支循环丰富可以对缺血的脑组织起保护作用，侧支循环差可能出现严重的脑缺血，如大面积脑梗死，但是丰富的侧支循环也可能是导致脑出血的原因[6]。另外，如果对Moyamoya病患者拟行搭桥术治疗，那么全脑血管造影(DSA检查)了解病变及周围的血管情况便成为必不可少的一项检查。

　　MRA扫描克服了DSA 的一些不足，具有无创伤、无造影剂副反应、无辐射的危险，具检查快速简便、费用低廉、适应症广等特点，尤其对于儿童患者更易被家长接受。

　　【参考文献】

　　[1]Ikezaki K,Han DH,Kawano T,et al.A clinical comparison of definite moyamoya disease between South Korea and Japan[J].Stroke,1997,28(12):2 513-2 517.

　　[2]金东生，张宗军，陈君坤,等.46例脑动静脉畸形的MRI和MRA[J].医学影像学杂志，2001，11(6)：374-376.

　　[3]Holz A,Woldenberg R,Miller D,et al.Moyamoya disease in a patient with hereditary spherocytosis[J].Pediatr Radiol,1998,28(2):95-97.

　　[4]Moceau E,Girdad M,Dumas R.Moyamoya disease in children:a review of the clinical and radiological feature and current treatment[J].Child's Nervous System,1997,13:595-599.

　　[5]Fukui M.Current study on moyamoya disease in Japan[J].Surg Neurol,1997,47(2):138-143.

　　[6]赵云辉，马著彬，张玉忠.Moyamoya病侧支途径的DSA评价及其与临床的关系[J].临床放射学杂志，2001，20(10)：735-739.