安氏Ⅱ类一家系分析

　　【摘要】 安氏Ⅱ类在临床上较常见，但关于安氏Ⅱ类家系的报道较为少见。四川大学华西口腔医院正畸科发现1例安氏Ⅱ类一家系(7例患者)，并对其进行家系调查和系谱分析。

　　【关键词】 畸形; 安氏Ⅱ类; 系谱; 基因

　　[中图分类号] R 783.5 [文献标志码] A [doi] 10.3969/j.issn.1000-1182.2010.02.026

　　Angle′s Class Ⅱ malocclusion: A report of seven cases in one family ZHANG Xiao-ge1, YANG Fan2, CHEN Lin3, CHEN Song1, CHEN Yang-xi1. (1. Dept. of Orthodontics, West China College of Stomatology, Sichuan University, Chengdu 610041, China; 2. Division of Peptides Related with Human Diseases, State Key Laboratory of Biotherapy, West China Hospital, Sichuan niversity, Chengdu 610041, China; 3. Dept. of Integrated Traditional and Western Medicine, Sichuan Petroleum General Hospital, Chengdu 610213, China)

　　[Abstract] A family with Angle′s Class Ⅱ malocclusion was identified in West China Stomatological Hospital of Sichuan University. The proband was a 22-year-old woman with Angle′s Class Ⅱ Division 2 malocclusion with congenitally missing teeth. A total of 15 members of the 3 generations in the family were investigated. There were 7 members(3 males, 4 females) with Angle′s Class Ⅱ malocclusion in the family. The results provide the primary basis for further study to localize the virulence gene.

　　[Key words] malocclusion; Angle′s Class Ⅱ; pedigree; gene

　　安氏Ⅱ类错(Angle′s Class Ⅱ malocclusion)是临床上最常见的错畸形之一，对牙、颌、面的形态和功能均有很大的影响。安氏Ⅱ类错包括牙、牙弓及颌骨的矢状不调，磨牙表现为远中关系。其中安氏Ⅱ类1分类可表现为上前牙前突、前牙深覆盖、深覆、上唇发育不足和开唇露齿等;安氏Ⅱ类2分类可表现为前牙内倾性深覆、面下三分之一过短、颏唇沟较深等[1]。但家族中连续几代均出现安氏Ⅱ类错患者的情况较为少见。四川大学华西口腔医院正畸科在临床工作中发现安氏Ⅱ类一家系(7例患者)，本文对此进行报道和讨论。

　　1 病例报告

　　先证者(Ⅲ1)陈某，女，22岁，2007年1月因上前牙内倾就诊于四川大学华西口腔医院正畸科。口内检查：恒牙列，滞留，3│远中倾斜，上前牙内倾，深覆Ⅲ度(图1)图1口内像;下颌前伸受阻，张闭口偏斜，关节弹响，微笑露龈。无外伤拔牙史。全口曲面断层片及头颅侧位片(图2)图2全口曲面断层片(左)及头颅侧位片(右)示：缺失，安氏Ⅱ类，骨性Ⅱ类。治疗计划：保留乳牙，采用先正畸后修复的方式进行治疗。

　　家系调查(图3)：该家系3代15人中有7人为Ⅱ类错，且3代中均有患者。7人(男3人，女4人)中，只有先证者(Ⅲ1)表现为安氏Ⅱ类2分类的临床特征，即磨牙为Ⅱ类关系，上切牙内倾并伴有前牙闭锁性深错，下前牙舌倾等;其余6人均表现为安氏Ⅱ类1分类的临床特征，即磨牙表现为Ⅱ类关系，上前牙前突、前牙深覆盖、深覆、上唇发育不足和开唇露齿等。遗传方式表现为常染色体显性遗传。

　　2 讨论

　　错畸形是一种多基因遗传病，常表现家族遗传倾向。错畸形的遗传因素来源于种族演化和个体发育。颅面的生长发育及其控制是一个十分复杂的问题，目前尚无理论能全面、彻底地解释[2]。安氏Ⅱ类错常见的病因为遗传因素导致的上下颌骨间大小形态发育不调以及口腔不良习惯、替牙障碍、功能因素等环境因素[3]。Fischer-Brandies等[4]认为遗传因素在安氏Ⅱ类错中起着重要的作用。

　　从本例患者的家系图谱中可见，安氏Ⅱ类错连续传递，连续3代都有患者;男女患病的机会相等，患者的双亲中必有一个为患者，表现为常染色体显性遗传特征。先证者家系中，仅先证者因同时伴有多数恒牙先天缺失和乳牙滞留，表现为安氏Ⅱ类2分类的临床特征。多数恒牙先天缺失受遗传和环境因素影响，病因较复杂。先证者出现的多数恒牙先天缺失，可能与牙胚发育过程中受到某些因素影响有关[5]。恒牙先天缺失由于缺牙部位和数目的不同，以及受伴有的口腔不良习惯或唇肌张力大小等因素的影响，可形成不同程度的错畸形，并影响颌面部软硬组织的正常发育，对口腔功能和颜面美观造成影响。

　　该类患者的遗传方式有待进一步研究，随着基因组研究的不断深入[6]，可以为遗传学说提供更多的证据，揭示安氏Ⅱ类错的遗传规律、发病机制、诊断和防治措施。

　　【参考文献】

　　1 罗颂椒. 当代实用口腔正畸技术与理论[M]. 北京： 北京医科大学中国协和医科大学联合出版社, 1995：317-318.LUO Song-jiao. Contemporary practical orthodontic technique andtheory[M]. Beijing： Beijing Medical College and Chinese Conso-nancy Medical College Press, 1995：317-318.

　　2 赵美英, 罗颂椒, 陈扬熙. 牙颌面畸形功能矫形[M]. 北京： 人民卫生出版社, 2000：120-130.ZHAO Mei-ying, LUO Song-jiao, CHEN Yang-xi. Functional or- thopedics of dentofacial malformation[M]. Beijing： People′s Med-ical Publishing House, 2000：120-130.

　　3 Ruf S, Pancherz H. Class Ⅱ Division 2 malocclusion： Geneticsor environment? A case report of monozygotic twins[J]. AngleOrthod, 1999, 69(4)：321-324.

　　4 Fischer-Brandies H, Fischer-Brandies E, K?觟nig A. A cephalo-metric comparison between Angle Class Ⅱ, division 2 malocclu-sion and normal occlusion in adults[J]. Br J Orthod, 1985, 12(3)：158-162.

　　5 Brezniak N, Arad A, Heller M, et al. Pathognomonic cephalo-metric characteristics of Angle Class Ⅱ Division 2 malocclusion[J]. Angle Orthod, 2002, 72(3)：251-257.

　　6 崔娟娟, 李午丽, 梅陵宣. PAX9基因与非综合征型多数牙先天缺失的关系及研究进展[J]. 国际口腔医学杂志, 2008, 35(1)：38